Como é diagnosticada?

Os sintomas iniciais da HAP (tais como dispnéia, vertigem e fadiga) são freqüentemente leves e são comuns a várias outras condições. Em repouso, freqüentemente não há sintomas e sinais aparentes da doença. Como resultado, o diagnóstico pode ser atrasado por meses ou mesmo anos, o que significa que a HAP freqüentemente não é reconhecida até que a doença esteja relativamente avançada.¹ A HAP é freqüentemente diagnosticada apenas depois que outras doenças tenham sido investigadas e excluídas, influenciando negativamente o prognóstico da doença.

A natureza não-específica dos sintomas associados com a HAP indica que o diagnóstico não pode ser feito apenas com base nos sintomas. Uma série de investigações é necessária para se fazer um diagnóstico inicial, para refinar o diagnóstico em termos de classificação clínica da hipertensão pulmonar (por favor, clique aqui para classificação da hipertensão pulmonar) e para avaliar o grau de deterioração funcional e hemodinâmica (Figura 2). Conseqüentemente, pode ser útil adotar uma abordagem de quatro estágios:

1. Suspeita clínica de hipertensão pulmonar

• Falta de ar (dispnéia) sem sinais claros de doença cardíaca ou pulmonar
• Rastreamento de pacientes com condições associadas (doença do tecido conjuntivo, doença cardíaca congênita, HIV, anemia falciforme)
• Achados incidentais ao exame para outras causas clínicas

2. Detecção da hipertensão pulmonar

• ECG
• Raio X de tórax pode demonstrar evidências de cardiomegalia e artérias pulmonares aumentadas (Figura 3)
• Ecocardiograma Doppler (Figura 2)

3. Identificação de outras causas de hipertensão pulmonar

• Testes de função pulmonar (TFPs) e gasometria arterial
• Mapeamento pulmonar de ventilação e perfusão
• Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
• Angiografia pulmonar

4. Avaliação e classificação da HAP (tipo, capacidade funcional, hemodinâmica)

• testes sangüíneos e imunológicos, testes de HIV, ultra-som abdominal
• teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e pico de VO2
• cateterismo do coração direito e testes de vasoreatividade

Ecocardiografia – valor como uma ferramenta de rastreamento

Ecocardiografia com Doppler Transtorácico (EDT) é um teste não invasivo para rastreamento da hipertensão pulmonar. A EDT é capaz de estimar a pressão sistólica arterial pulmonar, que é equivalente à pressão sistólica do ventrículo direito na ausência de obstrução do fluxo pulmonar, e pode fornecer informações adicionais sobre a causa e as conseqüências da HP, incluindo dimensões e função dos ventrículos direito e esquerdo, anormalidades da válvula cardíaca, ejeção ventricular direita e características do enchimento ventricular esquerdo, e presença de uma efusão pericárdica. Na investigação inicial de pacientes com HAP é importante obter imagens adequadas do coração direito. A pressão arterial pulmonar pode ser estimada a partir do jato de regurgitação da tricúspide (RT) (Figura 4).

Cateterismo do coração direito - o padrão-ouro para o diagnóstico

O cateterismo do coração direito é necessário para um diagnóstico definitivo de HAP (Figuras 5 e 6)^1,2, para avaliar a gravidade da deterioração hemodinâmica e para testar a vasoreatividade da circulação pulmonar. Os parâmetros que se seguem devem sempre ser avaliados: pressão do átrio direito (PAD), pressão arterial pulmonar (PAP [sistólica, diastólica e média]), pressão em cunha capilar pulmonar (PCCP), débito/índice cardíaco, resistência vascular pulmonar (RVP) e sistêmica, pressão arterial e saturação de oxigênio venoso misto e arterial.

A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão arterial pulmonar média > 25 mmHg em repouso ou > 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão em cunha pulmonar ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo < 15 mmHg e resistência vascular pulmonar de = 3 unidades Woods.¹ Uma resposta vasoreativa positiva é definida como uma redução na pressão arterial pulmonar média (PAPm) = 10 mmHg para atingir um valor absoluto de PAPm =40 mmHg com um débito cardíaco aumentado ou inalterado. Uma resposta positiva está presente em apenas 10 a 15% dos pacientes, e a resposta sustentada está presente em número ainda menor (menos de 7%).³

Teste de caminhada de 6 minutos (TC6m) - avaliação de capacidade de exercício

Em pacientes com HAP, o TC6m para avaliar a capacidade de exercício é um reflexo das atividades da vida diária⁴; a distância que um paciente com HAP pode andar em 6 minutos é um resultado crítico em estudos que avaliam o benefício de opções terapêuticas diferentes.

Para permitir comparações significativas, é importante que o TC6m seja realizado sob supervisão, de acordo com um protocolo padronizado.⁵

• Um corredor de 30 m deve estar disponível, marcado em intervalos de 3 m
• O paciente deve descansar por pelo menos 10 minutos antes do teste e não deve ter realizado qualquer exercício rigoroso nas 2 horas anteriores
• Deve-se pedir ao paciente que ele mensure sua dispnéia basal
• Deve-se instruir o paciente para andar em sua capacidade máxima, mas não correr ou trotar; deve-se permitir que ele descanse se necessário
• O supervisor deve contar cada volta que o paciente completa
• Deve-se pedir ao paciente para mensurar sua dispnéia no final do teste
• O teste deve ser repetido aproximadamente no mesmo momento do dia em cada ocasião, em condições ambientais semelhantes (temperatura, umidade e pressão)

Referências

1. Gaine SP, Rubiñ LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.
2. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl S): 40S-47S.
3. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 11:3105-11.
4. Solway S, Brooks D, Lacasse Y, Thomas S. A qualitative systematic overview of the measurement properties of functional walk tests used in the cardiorespiratory domain. Chest 2001; 119(1): 256-70.
5. ATS. ATS statement: guidelines for the 6-minute walk test. Am J Crit Care 2002; 166: 111-7