O que é HAP ?

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar levando à sobrecarga do ventrículo direito e finalmente à falência do ventrículo direito e morte prematura.¹

O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionado a várias alterações progressivas nas arteríolas pulmonares, incluindo:

• vasoconstrição
• remodelamento obstrutivo da parede do vaso pulmonar através da proliferação nas várias camadas da parede do vaso sangüíneo (proliferação de células musculares lisas e célula endotelial)
• inflamação
• trombose in situ

As principais características histológicas incluem hipertrofia da camada média, espessamento da camada íntima, espessamento da camada adventícia, lesões plexiformes e trombose in situ (Figura 1). A lesão plexiforme representa uma proliferação focal de células endoteliais e musculares lisas e é patognomônica da HAP.

A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão arterial pulmonar média a mais de 25 mmHg no repouso ou 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão em cunha da artéria pulmonar normal (< 15 mmHg).¹

Na maioria dos casos o sintoma inicial é a dispnéia (falta de ar) progressiva, inicialmente durante o exercício físico, evoluindo até condição de repouso. Outros sintomas incluem síncope ou quase síncope, fadiga e edema periférico.¹ Aperto no peito e dor similar a angina podem ocorrer, particularmente durante o exercício físico.

Referências

1. Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.