Quão comum é a HAP?

Embora a HAP seja uma doença rara, com uma prevalência estimada de 30 a 50 casos por milhão¹, a prevalência da HAP em alguns grupos de risco é substancialmente maior. Por exemplo, em pacientes infectados por HIV, a prevalência é de 0,5%², em pacientes de anemia falciforme a prevalência é de 20 a 40%³ e em pacientes com esclerose sistêmica a prevalência foi relatada como sendo de 4,9% até 38%.⁴

A HAP idiopática é mais comum em mulheres jovens com uma média de idade ao diagnóstico de 36 anos. Contudo ela pode ocorrer em qualquer idade.⁵ A HAP idiopática é duas vezes mais comum em mulheres que em homens.^5,6 Embora a prevalência relativa real de HAPi, HAPf e HAPa seja desconhecida, é provável que a HAPI seja responsável por pelo menos 40% dos casos, e a HAPa pela maioria dos demais casos.^7,8

Devido à natureza não específica dos sintomas, a HAP é mais freqüentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio avançado da doença (Classe Funcional III e IV da OMS),⁸ sugerindo que a prevalência real pode ser maior que a documentada na literatura.

Referências

1. Peacock AJ. Treatment of pulmonary hypertension. BMJ 2003; 326: 835-6.2. Speich R, Jenni R, Opravil M et al. Primary pulmonary hypertension in HIV infection. Chest 1991;100:1268-71.
2. Lin EE, Rodgers GP, Gladwin MT. Hemolytic anemia-associated pulmonary hypertension in sickle cell disease. Curr Hematol Rep 2005;4(2):117-25.
3. McGoon M, Gutterman D, Steen V et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(1 Suppl): 14S-34S.
4. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.
5. Lane KB, Machado RD, Pauciulo MW et al. Heterozygous germline mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. The International PPH Consortium. Nat Genet 2000;26(1):81-4.
6. Humbert M, Simmoneau G. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet encyclopaedia, Nov 2004.
7. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary Arterial Hypertension in France: Results from a National Registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173(9): 1023-30.